Le cause della Sindrome di Kawasaki non sono ancora chiare, ma si sospetta una reazione immunitaria anomala a un’infezione. Se non trattata, può portare a complicazioni cardiache gravi. La cura prevede immunoglobuline endovenose, acido acetilsalicilico e corticosteroidi. Con un trattamento tempestivo, la prognosi è generalmente favorevole.
Cos’è la sindrome di Kawasaki?
La sindrome di Kawasaki — detta anche malattia di Kawasaki o sindrome linfonodale mucocutanea — è un’infiammazione acuta dei vasi sanguigni (vasculite) che colpisce principalmente i bambini sotto i cinque anni di età. Prende il nome dal pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki, che la descrisse per la prima volta nel 1967.
L’infiammazione interessa i vasi di medio calibro in tutto l’organismo, ma la preoccupazione principale riguarda le arterie coronarie: se non trattata tempestivamente, la malattia può causarne la dilatazione o la rottura, con conseguente rischio di infarto anche in età pediatrica. È per questo che viene considerata la principale causa acquisita di malattia cardiaca nei bambini nei paesi industrializzati.
Si manifesta con arrossamenti localizzati a mani e piedi, febbre persistente e un arrossamento tipico della lingua, detta “a fragola”. Ad oggi non è ancora chiaro quale sia la causa esatta, tuttavia si sospetta sia collegata a una reazione immunitaria anomala a seguito di un’infezione, eventualmente su base di predisposizione genetica.
La diffusione della malattia
Si stima che la malattia di Kawasaki colpisca più spesso i maschi rispetto alle femmine (con un rapporto di circa 1,5:1), prevalentemente tra i 18 e i 24 mesi di vita. Può colpire anche gli adulti, ma è considerata estremamente rara.
A livello globale, l’incidenza è più elevata in Giappone, dove si registrano circa 300 casi ogni 100.000 bambini sotto i 5 anni. Nei paesi occidentali, inclusa l’Italia, l’incidenza è significativamente inferiore, intorno a 10-15 casi ogni 100.000 bambini nella stessa fascia d’età. Nonostante sia diffusa in tutto il mondo, risulta più frequente nelle popolazioni di origine asiatica, il che suggerisce un ruolo della predisposizione genetica.
La malattia tende a presentarsi con una certa stagionalità: in molti paesi, incluso il Giappone, i picchi si osservano nei mesi invernali e primaverili, un pattern compatibile con un’origine infettiva.
Le cause della sindrome di Kawasaki
Le cause della sindrome di Kawasaki sono, ad oggi, ancora sconosciute. La teoria più accreditata è che si tratti di una risposta immunitaria anomala e sproporzionata scatenata da uno o più agenti infettivi in soggetti geneticamente predisposti. In sostanza, il sistema immunitario reagisce “troppo” a un’infezione comune, attaccando erroneamente i propri vasi sanguigni.
Diversi agenti patogeni sono stati chiamati in causa come potenziali trigger, tra cui virus respiratori (come adenovirus e coronavirus) e batteri come lo Staphylococcus aureus, che produce tossine capaci di attivare in modo massiccio i linfociti T. Nessuno di questi è stato definitivamente identificato come causa unica, il che porta a ritenere che la malattia possa avere origini multifattoriali.
Sul fronte genetico, alcune varianti del gene ITPKC — coinvolto nella regolazione del sistema immunitario — sono state associate a una maggiore suscettibilità alla malattia e a un rischio più elevato di sviluppare aneurismi coronarici. Questo spiegherebbe anche perché la Kawasaki sia più frequente nelle popolazioni asiatiche.
Come inizia la sindrome di Kawasaki?
La sindrome di Kawasaki inizia solitamente con febbre alta — spesso superiore a 39°C — che non risponde ai comuni antipiretici come il paracetamolo e non regredisce spontaneamente. Questa febbre persistente, della durata di almeno 5 giorni, è il primo e più costante segnale della malattia.
Nelle ore e nei giorni successivi compaiono progressivamente gli altri segni: arrossamento degli occhi, eruzione cutanea sul tronco, gonfiore di mani e piedi, e l’arrossamento caratteristico della bocca con la lingua “a fragola”. Non tutti i segni compaiono contemporaneamente, e questo rende la diagnosi difficile nelle fasi iniziali.
Il problema principale è che i sintomi iniziali mimano quelli di molte infezioni comuni — influenza, scarlattina, morbillo — per cui la Kawasaki viene spesso sospettata solo dopo alcuni giorni di febbre persistente non spiegata. Per questo motivo i pediatri raccomandano di valutare sempre una bambino con febbre alta che dura più di 4-5 giorni senza risposta agli antipiretici.
I sintomi della sindrome di Kawasaki
I sintomi della malattia di Kawasaki non compaiono tutti insieme: si presentano in sequenza nell’arco di diversi giorni, e questa progressione graduale è parte integrante del quadro clinico. Nella fase acuta, i segni più comuni includono:
- Febbre, spesso superiore a 38–39°C;
- Arrossamento degli occhi (congiuntivite bilaterale non purulenta);
- Eruzione cutanea che può essere confusa con quella tipica di alcune malattie esantematiche, come l’orticaria;
- Arrossamento e gonfiore di mani e piedi, con ispessimento e distacco della cute nella fase successiva;
- Inappetenza e irritabilità marcata;
- Aspetto “a fragola” della lingua, con rossore acuto e piccole protuberanze;
- Arrossamento e screpolatura delle labbra.
È importante sapere che la Kawasaki incompleta — una variante in cui sono presenti meno di 4 dei criteri classici — è più difficile da riconoscere ma altrettanto pericolosa. In questi casi il sospetto diagnostico deve essere mantenuto alto di fronte a qualsiasi bambino con febbre persistente non spiegata per più di 5 giorni.
Sindrome di Kawasaki e MIS-C: quali differenze?
Durante la pandemia di COVID-19 è stata identificata una condizione chiamata MIS-C (Sindrome Infiammatoria Multisistemica nei Bambini), che presenta molte somiglianze con la Kawasaki ma alcune differenze rilevanti.
Entrambe causano infiammazione sistemica e febbre persistente nei bambini, ma si distinguono per alcune caratteristiche:
- La Kawasaki colpisce prevalentemente bambini molto piccoli (sotto i 5 anni), mentre la MIS-C tende a colpire bambini più grandi (6-12 anni) e adolescenti;
- La MIS-C è associata a una precedente infezione da SARS-CoV-2, anche asintomatica, e si presenta tipicamente 2-6 settimane dopo il contagio;
- La MIS-C coinvolge più frequentemente il tratto gastrointestinale (dolori addominali, vomito, diarrea) e può causare un’instabilità cardiovascolare più rapida.
Le due condizioni sono entità distinte e richiedono un approccio diagnostico differenziato, anche se il trattamento di base con immunoglobuline endovenose è comune a entrambe. In caso di dubbio, il pediatra valuterà la sierologia per SARS-CoV-2 come parte degli accertamenti.
Le possibili complicazioni
La sindrome di Kawasaki va trattata tempestivamente, poiché senza cura possono insorgere complicazioni anche molto gravi. Le più importanti riguardano il sistema cardiovascolare:
- Infiammazione delle arterie coronarie, che può evolvere in aneurismi coronarici (dilatazioni permanenti) nel 15-25% dei bambini non trattati — percentuale che scende a meno del 5% con terapia precoce;
- Infiammazione del miocardio (miocardite), che può causare aritmie e riduzione della funzione cardiaca;
- Danni a carico delle valvole del cuore;
- Infiammazione del pericardio (pericardite).
Queste complicazioni possono causare la rottura delle coronarie o la formazione di coaguli al loro interno, aumentando il rischio di infarto miocardico anche in bambini piccoli. È la ragione principale per cui ogni caso sospetto deve essere gestito in ambito ospedaliero con monitoraggio cardiaco.
Alla malattia sono associate anche altre possibili complicazioni sistemiche, più rare:
- Epatite;
- Meningite asettica;
- Encefalite;
- Occlusione intestinale;
- Aneurisma delle arterie periferiche;
- Paralisi facciale;
- Perdita dell’udito;
- Problemi alla vista e agli occhi.
Inoltre, alla malattia sono associate altre possibili complicazioni, tra cui:
- Epatite;
- Meningite;
- Encefalite;
- Occlusione intestinale;
- Aneurisma;
- Paralisi facciale;
- Perdita dell’udito;
- Problemi alla vista e agli occhi.
La diagnosi
La diagnosi della sindrome di Kawasaki è clinica: non esiste un esame del sangue specifico che la confermi, e il medico si basa principalmente sull’osservazione dei sintomi.
I criteri diagnostici di riferimento — noti come criteri RAISE — prevedono la presenza di febbre persistente per almeno 5 giorni associata ad almeno 4 dei seguenti 5 segni:
- Arrossamento degli occhi (congiuntivite bilaterale non purulenta);
- Alterazioni delle labbra e della mucosa orale: labbra screpolate e arrossate, lingua “a fragola”, arrossamento della faringe;
- Eruzione cutanea polimorfa, solitamente sul tronco;
- Modificazioni delle estremità: arrossamento e gonfiore di mani e piedi nella fase acuta, desquamazione nella fase subacuta;
- Linfoadenopatia cervicale: ingrossamento dei linfonodi del collo, solitamente unilaterale e superiore a 1,5 cm.
Se sono presenti meno di 4 segni ma si riscontrano anomalie alle coronarie all’ecocardiografia, si parla di Kawasaki incompleta — una forma più difficile da riconoscere e per questo più rischiosa se non trattata tempestivamente.
Gli esami di laboratorio più utili includono VES e PCR elevate (indici di infiammazione), aumento dei globuli bianchi e, nelle fasi avanzate, aumento delle piastrine. I medici eseguono inoltre un’ecocardiografia per escludere o documentare eventuali danni alle arterie coronarie già nelle prime fasi della malattia.
La cura e il trattamento della sindrome di Kawasaki
Il trattamento della sindrome di Kawasaki deve essere avviato il prima possibile — idealmente entro i primi 10 giorni dall’insorgenza della febbre — per ridurre il rischio di complicanze cardiache. Il ritardo terapeutico è il principale fattore di rischio per lo sviluppo di aneurismi coronarici.
Le principali forme di trattamento comprendono:
- Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): rappresentano il cardine della terapia. Somministrate in un’unica dose elevata, riducono rapidamente l’infiammazione sistemica e abbassano significativamente il rischio di danni alle coronarie. Circa il 10-15% dei bambini non risponde alla prima somministrazione e può richiedere una seconda dose;
- Acido acetilsalicilico (aspirina): somministrato inizialmente ad alte dosi per la sua azione antinfiammatoria, poi ridotto a dosi basse (antiaggregante) per prevenire la formazione di coaguli nelle arterie, soprattutto se sono presenti aneurismi;
- Corticosteroidi: utilizzati in alcuni casi selezionati, in particolare nei pazienti con risposta inadeguata alle IVIG o con malattia severa fin dall’esordio.
La terapia viene somministrata in ambiente ospedaliero, solitamente in un reparto di cardiologia o pediatria attrezzato per il monitoraggio cardiaco continuo. La durata del ricovero varia tipicamente da 5 a 10 giorni.
Tuttavia, la terapia può variare caso per caso, ed è per questo fondamentale affidarsi al proprio medico e al team di specialisti.
La prognosi
La prognosi della malattia di Kawasaki dipende principalmente dal coinvolgimento del cuore, in particolare delle arterie coronarie, e dallo sviluppo di complicanze.
Se “presa” in tempo, e dunque se non ci sono lesioni alle coronarie, i bambini non sembrano essere maggiormente a rischio di sviluppare malattie cardiache da adulti.
Se invece si sviluppano aneurismi coronarici, ovvero dilatazioni delle arterie, la situazione è più variabile.
Circa la metà di questi aneurismi si risolve spontaneamente entro 1-2 anni, soprattutto se non gravi e se compaiono nel primo anno di vita. Tuttavia, in alcuni casi, possono rimanere presenti o evolvere in problemi più gravi,che possono potenzialmente peggiorare nel tempo.
Il rischio più serio legato alla malattia è l’infarto miocardico, che può verificarsi a causa della formazione di coaguli nelle arterie colpite.
Quanto dura la sindrome di Kawasaki?
La durata della malattia di Kawasaki è variabile a seconda della gravità e delle eventuali complicanze. In media, l’intera malattia dalla fase acuta alla convalescenza può durare dalle due alle dodici settimane. Con un trattamento tempestivo, la febbre tende a regredire entro 24-48 ore dalla somministrazione delle immunoglobuline endovenose, e la maggior parte dei bambini mostra un miglioramento evidente già nel giro di pochi giorni. Senza trattamento, la febbre può persistere per 2-3 settimane.
Quali sono le fasi della malattia?
La malattia di Kawasaki si divide in tre fasi:
- Fase acuta, che tende a durare fino a due settimane. Si presentano qui i sintomi “tipici” della sindrome, con febbre, arrossamento della pelle e della lingua;
- Fase subacuta, che dura fino alla quarta settimana circa. SI presenta la desquamazione di mani e piedi, ed è in questa fase che aumenta il rischio di sviluppo di aneurismi;
- Fase di convalescenza, dalla quinta settimana in poi, con scomparsa graduale dei sintomi.
Tuttavia questo decorso può variare anche sensibilmente di bambino in bambino.
Si guarisce dalla sindrome di Kawasaki?
Sì, dalla malattia di Kawasaki si guarisce, e nella maggior parte dei bambini trattati in tempo la prognosi è ottima.
Tuttavia è essenziale che i bambini colpiti vengano curati in tempi brevi, poiché un ritardo terapeutico aumenta significativamente il rischio di complicanze cardiache permanenti. Dopo la guarigione, i bambini che non hanno sviluppato aneurismi vengono solitamente dimessi con un follow-up ecocardiografico programmato a 6-8 settimane per verificare la normalizzazione delle coronarie. Quelli con aneurismi rimangono in follow-up cardiologico a lungo termine, talvolta per anni, con ecografie periodiche e terapia antiaggregante.
Gli adulti possono contrarre la malattia di Kawasaki?
Tecnicamente sì, ma si tratta di un’eventualità estremamente rara.
La sindrome di Kawasaki è contagiosa?
No, ad oggi la malattia di Kawasaki non è considerata contagiosa.
Disclaimer: le informazioni contenute in questo articolo hanno scopo puramente informativo e non sostituiscono in alcun modo il parere, la diagnosi o la prescrizione di un medico. Per qualsiasi dubbio sulla propria salute, consultare sempre uno specialista.
Domande frequenti sulla Sindrome di Kawasaki (FAQ)
Esiste un legame tra la Kawasaki e il COVID-19?
Durante la pandemia è stata identificata una condizione chiamata MIS-C (Sindrome Infiammatoria Multisistemica nei Bambini) che presenta sintomi molto simili alla Kawasaki. Sebbene siano due entità distinte, entrambe scatenano una risposta infiammatoria fuori controllo. La ricerca suggerisce che alcuni virus possano agire come innesco in bambini geneticamente predisposti.
Si può fare il vaccino dopo aver avuto la Kawasaki?
Questa è una nota clinica fondamentale. Poiché il trattamento principale prevede le immunoglobuline (IVIG), queste possono interferire con l’efficacia dei vaccini a virus vivo (come Morbillo-Parotite-Rosolia o Varicella). In genere, i pediatri consigliano di attendere 11 mesi dal trattamento prima di somministrare questi vaccini. I vaccini inattivati (come l’antinfluenzale), invece, possono solitamente essere proseguiti.
La sindrome può tornare una seconda volta?
È possibile, ma estremamente raro. Le statistiche parlano di una recidiva in circa l’1-3% dei casi. Se un bambino ha già avuto la Kawasaki e presenta nuovamente febbre alta persistente per più di 5 giorni, è fondamentale allertare subito il pediatra, anche se sono passati anni.
Il bambino potrà fare sport dopo la guarigione?
Dipende dalle condizioni delle coronarie. Se l’ecocardiogramma è normale e non ci sono stati danni ai vasi, il bambino può tornare a una vita attiva e sportiva completa. Se invece sono presenti aneurismi, il cardiologo pediatra valuterà l’attività fisica idonea, evitando solitamente gli sport di contatto se il bambino assume farmaci antiaggreganti (come l’aspirina) per evitare il rischio di emorragie.
Fonti
- Singh, S., Jindal, A. K., & Rakesh Kumar Pilania. (2017). Diagnosis of Kawasaki disease. International Journal of Rheumatic Diseases, 21(1), 36–44.
- Connor, T. O., McNally, C., & Kennedy, M. W. (2023). Adult Kawasaki disease: a rare and challenging diagnosis—a case report. European Heart Journal – Case Reports, 7(9).
- Bambino, P. (2023, October 26). M. di Kawasaki – Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. Ospedalebambingesu.it; Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. https://www.ospedalebambinogesu.it/malattia-di-kawasaki-80203/
Ultimo aggiornamento: 15 Febbraio 2026
